Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия костей черепа

Определение

Фиброзная дисплазия — это заболевание, характеризующееся нарушением развития скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Фиброзная дисплазия расценивается как опухолеполобная гиперплазия в одной или одновременно в нескольких костях, которая сопровождается и внескелетными аномалиями.

Терминология

  • Фиброзная дисплазия делится на следующие подтипы
    • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
    • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
      • черубизм (СЕМЕЙНАЯ ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ЧЕЛЮСТИ) — неистинная ФД — поражение верхней и нижней челюсти

Эпидемиология

Встречается до 30 лет в 75% случаях, с наибольшей частотой встречаемости в промежутке от 3 до 15 лет. Взаимосвязи с полом нет.

Ассоциация

  • Хотя фиброзная дисплазия обычно спорадическая, ряд ассоциаций давно доказаны:
    • Синдром МакКьюн-Олбрайт — 2-3% случаях полиостальной формы.
    • Изолированная форма с эндокринопатией без Синдром МакКьюн-Олбрайт у девочек — гипертиреоз, гиперпаратиреоз, акромегалия, сахарный диабет.
    • Синдром Кушинга: остеопороз, акне, задержка роста
    • Синдром Mazabraud: миксомы мягких тканей (редко); обычно множественные внутримышечные поражения в непосредственной близости от наиболее пострадавшей кости

Клиническая картина

  • Пациент обращается за помощью, когда
    • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
    • Появляется боль
    • Появляются нарушения двигательной функции
    • Появляются патологические переломы

Патология

Макроскопические изменения

  • При макроскопическом исследовании определяются беловато-красные опухолевые очаги разной плотности, в зависимости от степени выраженности их минерализации. Имеются многочисленные кисты, заполненные желтоватой или красноватой жидкостью, и полупрозрачные участки хряща до 3 см в диаметре.

Микроскопические изменения

  • Многочисленные остеоидные балки неправильной формы, лежащие в фиброзной ткани с небольшим числом остеобластов. Остеоидные балки представляют собой большей частью волокнистую, но не компактную кость.
  • Мелкие участки остеоида могут быть обызвествлены. Известь откладывается, как правило, в центре балки. Имеются многоядерные клетки типа остеокластов, окаймляющие некоторые балки.
  • В периферических отделах очаг фиброзной дисплазии без резкого перехода сливается с реактивной костью. Фиброзная строма местами коллагенизирована, кое-где миксоматозна, то богата клеточными элементами, то почти лишена их.
  • Фибробласты имеют то крупные овальные, то вытянутые и как бы сморщенные ядра. Между разрастаниями фиброзной ткани и остеоида встречаются островки хряща, обызвествленные по периферии. Принято думать, что такая картина весьма стабильна и сохраняется на протяжении многих лет и у детей, и у взрослых лиц.
  • Хрящевые островки присутствуют в 10% случаях, что является отличительной чертой от хондросаркомы
  • При ФД нет ободка остеобластов, что позволяет дифференцировать от оссифицирующей фибромы

Подтипы

  • монооссальная ФД — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
  • полиоссальная ФД — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

Типичная локализация

  • Монооссальная ФД
    • ребер: 28%, наиболее распространенных 6,7
    • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
    • голень
    • черепно-лицевая кость: 10-25% 4
    • плечо
  • Полиоссальная ФД
    • часто односторонних: в пределах одной конечности 6
    • бедра: 91%
    • голени: 81%
    • таз: 78%
    • ноги: 73%
    • ребра
    • черепа и кости лица: 50% 4
    • верхняя конечность
    • поясничный отдел позвоночника: 14%
    • ключица: 10%
    • шейный отдел позвоночника: 7%

Радиологические находки

  • Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
  • Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
  • Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
  • Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.

КТ

  • затемнение по типу матового стекла: 56% 4
  • очаг однородный склеротический: 23%
  • очаг кистозный: 21%
  • очаг с четко определенными границами
  • расширение костей с интактными вышележащими костями

МРТ

  • МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
  • Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
  • Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
  • Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование 4

Ядерная медицина

  • Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
  • (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).

Осложнения

  • Дедифференциация до
    • остеосаркомы — наиболее чаще
    • фибросаркомы
    • злокачественной фиброзной гистиоцитомы
    • реже до хондросаркомы

Дифференциальный диагноз

  • Болезнь Педжета
    • гистологически мозаичные включения в костях
    • радиографическимогут быть схожи
  • Не-оссифицирующая фиброма
  • Гигантско-клеточная опухоль

Клинические случаи

Этот 23-летний мужчина упомянул, чтобы была травма и теперь жалуется на боль и отек левой голени.

Этот 33-летний мужчина жалуется на невыносимые головные боли.

Источник

  • Radiopaedia.org
  • Radiomed
  • 1. Dähnert W. Radiology review manual. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781738954. Read it at Google Books — Find it at Amazon2. Kumar V, Fausto N, Abbas A. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Saunders. ISBN:0721601871. Read it at Google Books — Find it at Amazon3. Brant WE, Helms CA. Fundamentals of diagnostic radiology. Lippincott Williams & Wilkins. (2007) ISBN:0781765188. Read it at Google Books — Find it at Amazon4. Chong VF, Khoo JB, Fan YF. Fibrous dysplasia involving the base of the skull. AJR Am J Roentgenol. 2002;178 (3): 717-20. AJR Am J Roentgenol (full text) — Pubmed citation5. Brown EW, Megerian CA, Mckenna MJ et-al. Fibrous dysplasia of the temporal bone: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 1995;164 (3): 679-82. AJR Am J Roentgenol (abstract) — Pubmed citation6. Fitzpatrick KA, Taljanovic MS, Speer DP et-al. Imaging findings of fibrous dysplasia with histopathologic and intraoperative correlation. AJR Am J Roentgenol. 2004;182 (6): 1389-98. AJR Am J Roentgenol (full text) — Pubmed citation7. Kransdorf MJ, Murphey MD. Diagnosis please. Case 12: Mazabraud syndrome. Radiology. 1999;212 (1): 129-32. Radiology (full text) — Pubmed citation98. Maramattom BV. Leontiasis ossea and post traumatic cervical cord contusion in polyostotic fibrous dysplasia. Head & Face Medicine. 2006;2 (1): 24. doi:10.1186/1746-160X-2-24 — Free text at pubmed — Pubmed citation9. Larheim TA, Westesson P. Maxillofacial Imaging. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540786856. Read it at Google Books — Find it at Amazonkill10. Imaging of Bone Tumors and Tumor- Lesions: Techniques and Applications. Springer. ISBN:3540779825. Read it at Google Books — Find it at Amazon

Источник: http://24radiology.ru/golova-i-sheya-2/fibroznaya-displaziya/

Фиброзная дисплазия костей черепа: что это, виды, причины появления, симптомы, диагностика и методы лечения народными и медицинскими средствами

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия костей черепа является опухолевой патологией, при которой мышцы и связки в зоне поражения превращаются в кость. Эффективность лечения зависит от стадии заболевания при диагностике и возраста пациента.

Предполагается, что патология развивается при наличии генетических мутаций, в результате которых формируются образования из фиброзно–костной ткани, склонные к разрастанию. Генетические изменения могут иметь наследственный или приобретенный характер. Заболевание возникает еще в период эмбрионального развития, его проявлению способствует воздействие провоцирующих факторов, среди которых:

  1. Повторные переломы одного участка кости.
  2. Медленный рост костной ткани.
  3. Деформация кости.
  4. Врожденные аномалии развития, в т. ч. атрофия зрительного нерва, рудиментарная почка.
  5. Эндокринные нарушения в виде сахарного диабета, гипертиреоза.

В число других факторов, способных спровоцировать развитие заболевания, входят: половое созревание, прием оральных контрацептивов, проживание в экологически неблагоприятных районах, работа на вредном производстве. У женщин риск проявления патологии возрастает в период беременности.

На ранних этапах развития заболевания симптомы не регистрируются, обнаружить патологию удается случайно при проведении обследования для диагностики других нарушений. На поздних стадиях формирования патологии появляются выраженный болевой синдром, пигментация тканей, нарушения в работе эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

  1. Кости челюсти. Утолщение костей провоцирует зрительное расширение соответствующей части лица, припухлость щек.
  2. Поражение темени и лба. Пациент жалуется на головные боли, у него регистрируется нарушение в работе кровеносной и нервной систем. Возможно смещение костной пластины. Изменение объема опухоли провоцирует высокое давление на мозг.
  3. У ската черепа. Развивается на фоне эндокринных заболеваний, способствует нарушению функционирования гипофиза. В этом случае у больного выявляется выраженная пигментация в проблемной зоне, изменение пропорции тела как на фото. В большинстве случаев регистрируются сопутствующие патологии эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Общая клиническая картина требует проведения рентгенологического исследования. Патологию диагностируют при выявлении на снимке:

  • увеличения лобного, теменного или затылочного костного бугра;
  • утолщения височной дуги;
  • изменения формы спинки носа;
  • крапчатых включений в кости.

Определение стадии запущенности патологии может проводиться на основании данных, полученных при осуществлении сцинтиграфии. На ранней стадии регистрируется активное поглощение изотопа, но компьютерная томография позволяет получить более точные данные о степени развития болезни.

Метод КТ применяется и при трудностях дифференциации фиброзной дисплазии от других патологий.

Проведение подобного исследования позволяет точно выявить очаги заболевания, прогноз лечения зависит от того, все ли патологические изменения были обнаружены.

Прежде чем выбирать способ того, как лечить больного, необходимо уточнить все особенности течения патологии, чтобы исключить вероятность усугубления состояния пациента.

Дополнительно проводятся лабораторные исследования, позволяющие дифференцировать заболевание с туберкулезом или остеодистрофией костей.

Важно учитывать, что проведение биопсии крупной опухоли способно спровоцировать запуск процесса ее перерождения в злокачественную. При выявлении патологии на ранней стадии пациенту необходимо дополнительно пройти обследование у эндокринолога, кардиолога.

Патологическое разрастание фиброзной ткани, обнаруженное в детском возрасте, предусматривает проведение щадящей операции с применением сопутствующей медикаментозной терапии, направленной на подавление прогрессирования нарушения, облегчения болевого синдрома. Взрослым пациентам показано проведение резекции опухоли с последующей трансплантацией.

Показанием к проведению операции считаются:

  1. Быстрый рост опухоли.
  2. Упорные боли.
  3. Перелом костей черепа в области локализации очага заболевания.
  4. Формирование очаговых кист.

В процессе хирургического вмешательства удаляются участки пораженной костной ткани. Затем иссекается содержимое опухоли, а образовавшаяся полость заполняется трансплантатом. При проведении операции ребенку применяют радикальные методы, позволяющие исключить вероятность дальнейшего разрастания фиброзной ткани. Обеспечить рост кости позволяет последующее применение стимуляции остеобластов.

Медикаментозная терапия применяется на ранних стадиях развития патологии и при отсутствии тенденции к увеличению или перерождению очагов поражения. Использование консервативных методов допускается и при наличии противопоказаний к оперативному лечению.

Каждый случай терапии дисплазии костей требует индивидуального подхода, учитывающего особенности течения патологии.

  1. Формирования злокачественных новообразований. Очаги дисплазии перерождаются в опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
  2. Нарушения слуха и зрения.

Патология провоцирует активизацию процесса выработки гормона роста, вызывает сбои в работе сердца. В запущенных случаях заболевание приводит к инвалидности пациента.

Если патология выявлена на запущенной стадии, при которой регистрируется включение в процесс множества костей, проведение хирургического вмешательства может быть противопоказано.

Медикаментозное лечение применяется только для консервации патологических процессов, предотвращая дальнейшее усугубление состояния пациента, но вылечить заболевание, избавиться от его симптомов этим способом невозможно.

Фиброзная дисплазия провоцирует деформацию костной ткани, укорочение и утолщение костей, изменение формы лица, черепа. Проведение операции не исключает вероятность развития рецидива, что требует от больного на протяжении всей жизни соблюдать сбалансированную диету, контролировать количество физических нагрузок, регулярно принимать витамины, укреплять иммунитет.

Источник:

Фиброзная дисплазия костей (остеодисплазия)

Остеодисплазия является серьезным заболеванием, препятствующим нормальному функционированию опорно-двигательного аппарата. Встречается у взрослых и детей.

В настоящее время фиброзная дисплазия характеризуется онкологами как опухолевый процесс, хотя это не совсем соответствует действительности. Остеодисплазии такого типа скорее можно отнести к заместительным процессам. Но и исключать их роль в формировании предпосылок для возникновения остеосарком тоже исключать нельзя.

Характерные симптомы зависят от формы поражения. Локализация может быть единичной или диффузной (множественной и распространенной). Захватываются одна или несколько костей. Современная диагностика с помощью рентгенографии и компьютерной томограммы позволяет выявлять своевременно все очаговые изменения и начинать процесс лечения.

В настоящее время медикам не известны причины начала патологических замещений костных трабекул фиброзными волокнами. Поэтому мер активной профилактики не разработано. Но исключать факторы риска у детей и взрослых все-таки нужно.

История открытия патологии

История появления этого заболевания пока что остается неизвестной. Право первого открытия патологии приписывается российскому хирургу Брайцову, который в начале прошлого столетия описал довольно подробно обнаруженным им патологические очаги изменения костной ткани.

Он назвал его очаговым перерождение кости в фиброзную ткань. В 1927 году было проведено несколько клинических исследований, в том числе и микроскопических. В результате были классифицированы все типичные признаки остеодисплазии по фиброзному типу. Болезнь была отнесена к доброкачественным опухолевым процессам.

Соответственно, были рекомендованы хирургические методики её лечения.

Спустя 10 лет, в 1937 году хирургами Альбрехтом и Олбрайтом были детально изучены многоочаговые формы фиброзной остеопатии у детей и пожилых пациентов. Впервые была выдвинута теория о генетической природе происхождения данных изменений.

Дальнейшие исследования проводили ученые-медики Лихтенштейн и Яффе, в результате чего первичное название выявленному клиническому симтомокомплексу было дано в виде синдрома Лихтенштейна-Яффе. В дальнейшем было переименование в болезнь Лихтенштейна-Брайцова. В настоящее время врачи устанавливают диагноз фиброзной остеодисплазии или фиброостеодисплазии.

Нозологическая классификация патологических изменений

По определению фиброзная дисплазия является системным заболеванием, приводящим к появлению характерных патологических изменений костных частей опорно-двигательного аппарата. Поражение костей является опухолеподобным процессом. Нозологическая классификация позволяет подразделять их по локализации, степень повреждения трабекул, осложнений и т.д.

фиброзная дисплазия костей черепа и челюстей

В качестве вероятной причины называется нарушение развития костной ткани на этапе внутриутробного развития. Повреждается остеогенная мезенхима, которая впоследствии отвечает за рост костных структур. Поэтому первичные признаки могут проявляться в раннем детском возрасте.

Также известны случаи проявления первых признаков в преклонном возрасте. У пожилых пациентов определяются исключительно монооссальные очаги фиброзного замещения.

Поэтому есть теория и дегенеративном процессе костной ткани в результате геронтологических изменений в организме человека.

Женщины страдают от фиброзных остеодисплазий чаще мужчин. Переход в злокачественную форму наблюдается крайне редко.

При диагностике врачи придерживаются определённой классификации. Первично она проводится по определению количества обнаруженных очагов.

Врожденная форма часто бывает полиоссальной (множественной), а приобретённая в пожилом возрасте – монооссальной (единичной).

При множественной очаговой форме всегда присутствует клиническая картина эндокринных патологий и меланоза кожных покровов. При многоочаговой форме этого не наблюдается.

Классификация фиброзной дисплазии по Зацепину
Внутрикостная форма остеодисплазииСохранение физиологической структуры коркового слоя с формированием множественных очагов внутри кости. Без деформации внешних контуров.
Распространенное поражение костных структурПовреждается кортикальный внешний слой с прорастанием фиброзных волокон внутрь кости. Чаще поражаются трубчатые кости с последующей их деформацией. Повышается риск переломов.
Опухолеподобная дисплазияВыявляется редко. Приводит к значительным размерам новообразования.
Симптомокомплекс ОлбрайтаМножественные фиброзные очаги в костной ткани в сочетании с гормональными эндокринными нарушениями и пигментацией кожных покровов. Деформация костей скелета в значительной степени.
Известковая фиброма большеберцовой костиОтличается обызвествлением фиброзных волокон, что делает их похожими на костную ткань.

Симптомы фиброзной дисплазии бедренной и берцовой кости у детей

Часто фиброзные дисплазии у детей диагностируются в раннем возрасте. Симптомы патологии могут включать в себя ряд характерных признаков, позволяющих опытному врачу заподозрить эти изменения.

Иногда на первый план выходят патологии сердечно-сосудистой системы: ребенок жалуется на быструю утомляемость, перебои в работе сердца, учащенный пульс и т.д.

Могут определяться признаки гормональных дисфункций: головокружение, неравномерный рост, тахикардия или брадикардия, избыточная масса тела или дефицит веса.

Полиоссальная фиброзная дисплазия костей у детей часто впервые диагностируется на фоне проведения рентгенографического снимка при подозрении на перелом. По характерным признакам врач устанавливает первичный рентгенологический диагноз.

Часто поражаются длинные трубчатые кости нижних конечностей. Встречается фиброзная дисплазия бедренной кости без выраженной деформации, но со вовлечением в патологический процесс тазобедренного сустава. А вот фиброзная дисплазия берцовой кости чаще всего приводит к характерному искривлению под тяжестью тела.

Для поражения трубчатых костей верхних конечностей характерна интактность костей запястья (отсутствие их вовлеченности в патологический процесс замещения трабекул фиброзными волокнами).

Фиброзная дисплазия берцовой и бедренной костейФиброзная дисплазия тазовых костей

Субъективные характерные симптомы фиброзной дисплазии костей:

  • боли в мышцах нижних и верхних конечностей после значительных физических нагрузок;
  • судороги в мышцах в вечерне время после отхода ко сну;
  • изменение цвета кожных покровов над пораженными участками в виде пигментации;
  • хромота на фоне деформации головки большеберцовой кости.

Фиброзная дисплазия костей черепа, верхней и нижней челюстей

Фиброзная дисплазия костей черепа часто является моноосальной и локализуется в затылочной и лобной части. Она не доставляет особых проблем пациенту и диагностируется на рентгене случайным образом.

Источник: https://cmiac.ru/pozvonochnik/fibroznaya-displaziya-kostej-cherepa-simptomy-i-lechenie.html

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия костей черепа

Среди различных заболеваний и пороков развития, приводящих к деформациям лицевого черепа, следует отметить и фиброзную дисплазию, которая только к 1940 г. была выделена как самостоятельная нозологическая форма. Сущность этого заболевания сводится к развитию очагов поражения костной ткани, в которых она замещается бедной сосудами клеточно-волокнистой и фиброзной тканью.

Наряду с этим отмечается и новообразование костных структур; однако этот процесс, как правило, несовершенный, характеризуется нерегулярностью вновь сформированной костяной ткани, пестротой ее строения, появлением дефектных структур, ярко выраженными резорбтивными изменениями. Очаги пораженная четко отграничены от нормальной костной ткани и могут располагаться в любой области скелета.

Поражение костей лицевого и мозгового отделов черепа описывают как одну из разновидностей фиброзной дисплазии, называемую «костный леонтиаз», или «гемикраниоз». Первое название обусловлено обширными костными и фиброзными разрастаниями, создающими характерную деформацию черепа, при которой лицо заболевшего приобретает сходство с головой льва.

Термин «гемикраниоз» свидетельствует о частоте односторонних поражений черепа. Следует отметить, что термин «костный леонтиаз» не отражает сущности процесса, а свидетельствует лишь о внешних проявлениях деформации, которая может быть однотипной при различных по своей патологоанатомической природе заболеваниях.

Однако наиболее часто эта деформация сопутствует именно фиброзной дисплазии костей черепа.

Несмотря на обширную литературу, посвященную фиброзной дисплазии, истинная причина этого заболевания до сих пор остается неизвестной.

Только одна из форм дисплазии — синдром Олбрайта — часто сочетается с гормональными нарушениями. При остальных видах дисплазии достоверных эндокринных изменений не описано.

При фиброзной дисплазии отсутствуют какие-либо биохимические и гематологические изменения, болевой синдром.

Фиброзная дисплазия встречается среди представителей любых континентов, но максимальная частота поражений лицевого черепа отмечена в Западной Африке. В большинстве случаев заболевание начинается в детстве и поражает преимущественно лиц женского пола.

Медленное прогрессирование поражения обычно происходит до окончания пубертатного периода, после чего процесс обычно стабилизируется. Случаи малигнизации костных поражений крайне редки и недостоверны, но встречаются патологические переломы, особенно костей конечностей, и обычно именно «спонтанная» травма впервые выявляет диспластический костный процесс.

Оперативные вмешательства, особенно до окончания пубертатного периода, неэффективны, так как приводят к неуклонному рецидивированию поражения.

По рентгенологическим проявлениям дисплазии в костях черепа можно разделить на несколько типов:

а) склеротический;

б) кистоподобный,

в) педжетоподобный.

Склеротический тип

Характерно образование участков интенсивной перестройки костной ткани, ее уплотнение, чаще всего в области основания черепа, лобной и верхнечелюстной кости, костей носа. Околоносовые пазухи в зоне костных разрастаний полностью теряют воздушность и замещаются плотной бесструктурной костной тканью.

Если поражены кости, формирующие орбиту или полость носа, наступают деформация и сужение этих полостей, экзофтальм, нарушение носового дыхания, неврологические симптомы из-за сдавления нервных стволов в суженных каналах. Поражения чаще бывают односторонними или асимметричными.

Через швы крыши черепа процесс обычно не распространяется.

Кистоподобный тип

Чаще всего развивается в нижнечелюстной кости. «Кисты» бывают одиночные и множественные, нередко имеют волнистый контур и четкий кортикальный ободок, почти правильную округлую форму.

Внутри зон просветления могут встречаться мелкоточечные очаги обызвествления или островки бесструктурной костной ткани. Корковый слой по нижнему краю тела челюсти разволокняется часто расширяется изнутри, но нигде не прерывается Остеопороз и периостальная реакция отсутствуют.

Участки уплотненной костной ткани чередуются с зонами просветления, однако без резких утолщений коркового слоя. В имеющихся у нас двух наблюдениях изменения локализовались в затылочной и лобной костях и сочетались у обоих больных со склеротической перестройкой костей основания черепа и отдельных лицевых костей.

Следует указать, что у половины из наблюдаемых нами больных наряду с изменениями костной ткани в этих же отделах челюстей можно было отметить различные пороки формирования зубов или скопления глыбок цемента, т.е. имеет место остеоцементодисплазия.

При дифференциальной диагностике фиброзной дисплазии нужно в первую очередь учитывать болезнь Педжета, которая поражает обычно лиц старших возрастных групп и преимущественно мужчин. В черепе наиболее часто происходят изменения, однако они почти никогда не бывают изолированными, и характерная перестройка костной структуры выявляется одновременно в позвонках, костях таза и нижних конечностей.

Деформация черепа при болезни Педжета выражается в увеличении размеров мозгового отдела черепа, вызванном значительным утолщением костей всего свода. Полость черепа при этом может даже уменьшаться.

Нормальная структура покровных костей исчезает, наружная компактная пластинка резко уплотняется, становится шероховатой, а вместо трабекулярного рисунка диплоэ появляются мелкие множественные округлые участки уплотнения костной ткани, чередующиеся с зонами просветления.

Кости лицевого черепа обычно не изменены, а зона основания черепа склерозируется. Увеличенный мозговой отдел черепа как бы нависает над лицевым. Передняя черепная яма выступает вверх, а турецкое седло уплощается. Околоносовые пазухи имеют необычно большой объем.

Помимо деформации полости мозгового черепа, резко деформируются также таз и тела позвонков.

Источник: http://medservices.info/fibrous_dysplasia_of_the_skull_bones/

Статьи

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия — это заболевание костей, в основе которой лежит опухолеподобный процесс, связанный с неправильным развитием остеогенной мезенхимы [2].

При этом идет процесс замещения костной ткани фиброзной, в результате которого возникает деформация костей. Причины развития данной патологии недостаточно ясны.

В зависимости от распространения очага поражения различают монооссальную (когда в процесс вовлекается одна кость) и полиоссальную (когда поражаются несколько костей) формы фиброзной дисплазии.

В доступной литературе нам не удалось найти сведений о фиброзной дисплазии основания черепа, в связи с чем считаем целесообразным привести собственное наблюдение больной с полиоссальной фиброзной дисплазией основания черепа, у которой для удаления очага поражения нами была произведена операция по собственной методике [1].

Больная Н., 35 лет, поступила в отделение 14.03.91 с жалобами на постоянную головную боль, выпячивание левого глазного яблока и двоение в глазах. Заболевание началось в начале 1989 г.,„ когда больная заметила выпячивание левого глазного яблока. В дальнейшем к этому присоединились головная боль и двоение в глазах.

При обращении к врачу пациентке был поставлен диагноз: глаукома и назначено симптоматическое лечение, которое не привело к улучшению состояния. С помощью КТ было обнаружено „новообразование основания черепа.

Больная была направлена в наше отделение для решения вопроса о возможности проведения хирургического вмешательства.

При поступлении состояние пациентки удовлетворительное, отмечается левосторонний экзофтальм. Со стороны внутренних и ЛОР-органов патологических изменений не обнаружено. Показатели анализов крови и мочи без патологических изменений.

Заключение окулиста: левосторонний экзофтальм, начальные явления застоя соска зрительного нерва. Зрение удовлетворительное (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Подвижность глазных яблок не ограничена.

На компьютерных томограммах прослеживается компактное уплотнение, характерное для диспластической болезни костей, локализующееся преимущественно в теле клиновидной кости слева (рис. 1, а. Обозреваются очаги „«вздутия» клиновидной кости, за счет чего ее тело приобретает округлую форму.

Очаг поражения захватывает верхнюю, переднюю и боковую поверхности большого, а также нижнюю поверхность малого крыла клиновидной кости. За счет деформации задних отделов верхней и наружной стенок левой глазницы верхнеглазничная щель сужена.

Отмечается компрессия зрительного нерва и смещение левого глазного яблока кпереди (рис. 1, б ).

  

25.04.91 произведена операция — удаление очага фиброзной дисплазии основания черепа подходом через подвисочную ямку слева. Под эндотрахеальным наркозом произведен дугообразный разрез кожи, начиная от переднего края левой височной области и заканчивая на уровне мочки ушной раковины.

После рассечения подкожно-жирового слоя произведена отсепаровка и смещение кожного лоскута до обнажения височно-околоушной области. Далее скуловая дуга с обеих сторон рассечена наискось, после чего произведена отсепаровка височной мышцы от кости (в дальнейшем мышца используется для облитерации послеоперационной полости).

После смещения вниз мобилизованной височной мышцы и отсеченной скуловой дуги (вместе с прикрепленной жевательной мышцей) произведено рассечение связок височно-нижнечелюстного сустава. Затем при помощи ранорасширителя Госсе, введенного в операционную рану (один крючок расширителя вводится в суставную ямку), произведено смещение вниз головки нижней челюсти.

Это позволило расширить операционную рану, отделить мягкие ткани от основания черепа и обнажить подвисочную ямку. Выделенная при этом средняя артерия твердой мозговой оболочки коагулирована и рассечена около остистого отверстия.

Начиная от боковой поверхности большого крыла клиновидной кости, под контролем операционного микроскопа при помощи бора и электроотсоса удалены подвисочный гребешок и скуловой край височной поверхности большого крыла одноименной кости. Кости резецированы до обнажения поверхности твердой мозговой оболочки височной доли головного мозга.

На этом этапе операции была достигнута подвисочная ямка, на верхней стенке которой (на уровне тела клиновидной кости) располагался беловато-серого цвета очаг патологической ткани. Видимая часть патологической ткани доходила до переднего отдела дна височной ямки (до боковой поверхности большого крыла клиновидной кости).

Используя бор и хирургические ложки (под контролем операционного микроскопа) очаги патологической ткани были удалены вместе с пораженными участками основания черепа и костей лицевого скелета. При этом установлено, что верхняя, передняя и боковая поверхности большого крыла, а также нижняя поверхность малого крыла клиновидной кости были вовлечены в патологический процесс.

После осуществления гемостаза произведена облитерация послеоперационной полости височной мышцей, которая также заполнила дефекты, возникшие после операции на основании черепа, задних отделах верхней и наружной стенки глазницы. Затем головка нижней челюсти возвращена в суставную ямку, а скуловая дуга зафиксирована проволокой на прежнем месте. На завершающем этапе операции произведено дренирование операционной раны и наложены швы на кожу.

При патогистологическом исследовании в препарате обнаружена волокнистая соединительная ткань, замещающая костный мозг. В отдельных ее участках определяются малообызвествленные костные балки, образующие губчатую кость разной зрелости. Местами волокнистая ткань состоит из хаотично расположенных пучков зрелых коллагеновых волокон и веретенообразных клеток. Заключение: фиброзная дисплазия.

Больная выписана из стационара в хорошем состоянии на 31-й день после операции. Исчезли экзофтальм и диплопия. При осмотре через 6 и 12 мес после операции пациентка жалоб не предъявляла. На компьютерных томограммах признаков рецидива заболевания не обнаружено (рис. 2 ,).

  

Таким образом, приведенное наблюдение свидетельствует о возможности развития полиоссальной фиброзной дисплазии на основании черепа, распознавание которой затруднено. Хирургическое вмешательство является оптимальным методом лечения больных с данной патологией.

Радикализм вмешательства может быть достигнут путем операции (по автору) с применением подхода через подвисочную ямку.

КТ позволяет идентифицировать патологическую ткань при данной патологии, определить границы распространения очага поражения и судить об эффективности проведенного лечения.

Литература

1.Рзаев P.M. Способ удаления опухоли основания черепа. Патент 980024 от 09.11.92 г. Официальный бюллетень патентно-лицензионного комитета по науке и технике Азербайджанской республики. Баку 1998; 37-38.

2.Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. Изд. 3-е, перераб. и доп. М: Медицина 1993; 688.

 Р. М. Рзаев

Глоссарий → Акузалгия

Новости → Современные аспекты хирургического лечения болезни Меньера

Новости → Синдром Саванта, сокращенно савантизм (от фр. savant — «учёный»).

Новости → В Казани открывается модернизированный Республиканский сосудистый центр

Статьи → Отоневрологические и оториноларингологические последствия ЧМТ. Повреждение структур среднего и внутреннего уха при ЧМТ.

Источник: http://neuro-online.ru/biblioteka/stati/fibroznaja-displazija-osnovanija-cherepa.html

Фиброзная дисплазия костей: диагностика, фото, лечение

Фиброзная дисплазия костей черепа

Фиброзная дисплазия – довольно редкое заболевание, которое характеризуется системным повреждением скелета. При этом осуществляется замещение нормальной костной ткани опухолевидными соединительными клетками.

Основной причиной зарождения патологии считается генная мутация. Однако медики называют еще множество других предпосылок к развитию аномалии, которые могут различаться в зависимости от степени ее протекания.

Описание

Фиброзная дисплазия – специфическое опухолевидное формирование костных тканей. Аномалия развивается еще в детском возрасте, ей свойственно стремительное прогрессирующее течение. В категории всех новообразований костей эта патология составляет приблизительно 2 %.

В пятой части всех случаев заболевания дисплазия повреждает челюстно-лицевую область. При этом в аномальном процессе могут участвовать околоносовые пазухи и зона виска.

В отоларингологии столь серьезная болезнь встречается крайне редко, а ее причины по сей день до конца не изучены.

Особенности

Заболеванию свойственна ярко выраженная этиология, которая, кроме внешних изменений, характеризуется болевым синдромом и патологическими переломами.

Поставить диагноз “фиброзная дисплазия костей” можно даже на основании проявляющихся симптомов, но важное место занимают также инструментальные обследования, среди которых главную роль играет МРТ. Терапия во всех ситуациях предполагает оперативное вмешательство.

Патогенез

До сих пор основные предпосылки для развития и механизм зарождения патологии остаются невыясненными до конца. Однако по мнению большинства медиков, источник кроется в генных мутациях и пороках развития во внутриутробном периоде.

Итак, специалисты считают, что не последнюю роль в появлении болезни играют некоторые предрасполагающие условия:

  • сбои гормонального характера;
  • разлады формирования и развития костей, а также хрящей;
  • аномалии связок и мышц, соединяющих суставы;
  • генетическая наследственность;
  • несбалансированное питание будущей мамы – отсутствие в рационе необходимого набора витаминов, полезных микроэлементов и питательных веществ;
  • злоупотребление вредными привычками и пагубные внешние факторы, воздействующие негативно на женский организм в период вынашивания ребенка;
  • обострение хронических патологий либо перенесенные серьезные инфекционные заболевания во время беременности;
  • употребление определенных препаратов без назначения врача на ранних сроках вынашивания малыша;
  • воздействие химических либо токсических элементов на организм женщины в положении;
  • слишком ярко выраженный токсикоз;
  • присутствие у будущей матери серьезных гинекологических патологий, связанных с маткой и придатками;
  • маловодие.

Как видно, основу группы риска составляют новорожденные дети, однако медицине известны ситуации, когда такую аномалию впервые обнаружили у человека зрелого возраста. Примечательно, что у женщин эта патология выявляется намного чаще, чем у представителей сильного пола.

Разновидности

Существует несколько форм фиброзной дисплазии:

  • монооссальная – поражение одной кости, симптомы при этом могут возникнуть в любом возрасте;
  • полиоссальная – патологическое состояние охватывает несколько костей, к примеру, плеча или бедра, но лишь с одной стороны корпуса.

Сегодня наиболее распространенной является классификация Зацепина, которая предусматривает распределение порока на несколько основных типов.

  • Внутрикостная фиброзная дисплазия, может протекать и в полиоссальной, и в монооссальной форме. При осуществлении микроскопических исследований обнаруживаются очаговые образования, однако иногда ткань может охватить всю кость. Примечательно, что у пациентов, страдающих от такого заболевания, не бывает сильных костных изменений.
  • Тотальное травмирование. Эта разновидность отличается от внутрикостной дисплазии тем, что поражаются все части кости, из-за чего возникает деформация, а это, в свою очередь, провоцирует регулярные переломы. Название патологии говорит само за себя: она протекает только в полиоссальной форме. Чаще всего встречается тотальная фиброзная дисплазия бедренной кости, а также берцовой.
  • Опухолевый тип. Эта разновидность всегда провоцирует разрастание патологической ткани. Встречается такая дисплазия крайне редко.
  • Болезнь Олбрайта. Этот вид патологии считается самым распространенным, чаще всего диагностируется среди детей. Аномалия обладает быстротечным характером и стремительно прогрессирует.
  • Фиброзно-хрящевая разновидность. Особенность этой формы заключается в том, что почти всегда эта патология обретает злокачественные черты.
  • Обызвествляющий тип. Особая разновидность аномалии, которая встречается чрезвычайно редко.

Дополнительные классификации

Патология различается также локализацией повреждений, чаще всего аномальные изменения охватывают:

  • челюсть и череп;
  • малую и большую берцовую кость;
  • плечевую кость;
  • позвоночник и ребра;
  • коленный сустав.

Кроме того, фиброзная дисплазия черепа обладает собственной классификацией.

  • Кистоподобная форма обычно поражает нижнюю челюсть. Специфические новообразования бывают множественными и одиночными.
  • Склеротическая разновидность. Характеризуется возникновением мест с ярко выраженными изменениями костных тканей, из-за чего происходит их уплотнения. Чаще всего подобные аномалии затрагивают основание черепа, лобную и верхнечелюстную кость, а также нос.
  • Педжетоподобная форма. Патологические изменения происходят при синдроме Педжета и основываются на увеличении объема мозговой зоны черепа.

Клиническая картина

Первые очаги заболевания возникают еще в ранние детские годы и в течение долгого времени совершенно никак не проявляют себя. Однако с ростом ребенка болезнь постоянно прогрессирует. Как правило, после завершения развития детского организма в промежуток полового созревания течение патологии становится стабильным.

Лишь в исключительных случаях дисплазия продолжает прогрессировать и в зрелом возрасте. Такое явление объясняется появлением различных осложнений либо присутствием сопутствующих болезней.

Развитие патологического процесса провоцирует увеличение объема травмированного участка и сдавливание размещенных неподалеку структур и органов, которое приводит к нарушению их функций. Одним из первоначальных симптомов поражения лор-систем может стать местное воспалительное явление, например отит либо синусит.

Первые проявления болезни

Со временем патологический очаг разрастается, увеличиваясь в размерах, при этом формируются видимые внешне изменения скелета с присутствием уплотненной припухлости. Примечательно, что этот участок не вызывает болезненных ощущений при пальпации. Кожа, покрывающая опухоль, становится истонченной и слишком блестящей вследствие ее атрофии.

У пациента могут появиться жалобы на общее плохое самочувствие, мигрень, ухудшения зрения или слуха. Это касается случаев развития дисплазии черепа. Если же речь идет о других костях скелета, то больной чаще всего замечает боль и ненормальные внешние изменения.

Симптомы

Клинические признаки патологии существенно отличаются в зависимости от локализации самого процесса. Но кое-какие общие черты имеются у всех разновидностей заболевания. Как выглядят пациенты с фиброзной дисплазией? Фото больных, мягко говоря.

малоприятны, поэтому от публикации подобных снимков мы решили воздержаться. При желании читатель всегда может ознакомиться со специализированной литературой или материалами сугубо медицинских порталов.

И все же, как зрительно определить признаки порока? Обычно изменения в теле пациента более чем очевидны.

К примеру, фиброзная дисплазия берцовой кости сопровождается такими симптомами:

  • хромота при ходьбе;
  • регулярные переломы;
  • укорочение бедренной кости;
  • надломы поврежденного участка.

Дисплазия коленного сустава проявляет себя иначе:

  • болевой синдром, интенсивность которого значительно возрастает из-за физических нагрузок либо вследствие резкой перемены погоды;
  • частичное либо полное изменение формы ног;
  • характерный суставный хруст при сгибании либо разгибании колена;
  • изменение формы коленного сустава и чашечки;
  • повышение подвижности колена.

Патология челюстей выделяется:

  • деформацией лица;
  • утолщением травмированной кости;
  • замедленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия костей черепа провоцирует возникновение таких проявлений:

  • аномалии развития зубов;
  • уменьшение объема черепа;
  • преобладание мозговой зоны над лицевой частью;
  • искривление первого позвонка;
  • изменение околоносовых пазух.

Зачастую это заболевание приводит также к распространению патологии на тазобедренный сустав и хребет, что провоцирует всевозможные нарушения осанки.

В случае нахождения аномалии в плечевой кости возникает разлад подвижности травмированной конечности.

Болезнь Олбрайта обладает самой выраженной симптоматикой:

  • сбои в работе эндокринного аппарата;
  • преждевременное половое созревание у женщин;
  • нарушение нормальных пропорций корпуса;
  • пигментация кожи очаговой формы;
  • сложные изменения костей.

Кроме того, эта разновидность патологии зачастую сопровождается нарушенным функционированием внутренних систем и органов.

Диагностика

Квалифицированный специалист может с легкостью поставить правильный диагноз на основании одних только визуальных симптомов. Первичное исследование может состоять из:

  • детального опроса больного, необходимого для определения времени возникновения изначальных признаков и интенсивности их выраженности;
  • изучения истории патологии и существующего анамнеза – для поисков предрасполагающего к возникновению заболевания фактора;
  • внимательного физического осмотра травмированного участка, его пальпации и перкуссии.

Выявление дисплазии не предполагает осуществления лабораторных исследований мочи, крови и кала, так как они не обладают в таком случае диагностической ценностью.

Среди инструментальных способов обнаружения болезни можно выделить:

  • МРТ;
  • денситометрию;
  • КТ;
  • рентгенографию.

Очень важна дифференциальная диагностика, которая поможет отделить патологию от всевозможных опухолей, воспалительных и гиперпластических явлений.

Кроме всего прочего, подтвердить диагноз можно с помощью эндоскопического обследования с биопсией. В таком варианте взятые анализы дополнительно отправляются на гистологическое тестирование.

Хотя в действительности очевидные изменения патологического характера хорошо видны на рентгене. Фиброзную дисплазию можно обнаружить даже на основе этого типа исследования и детального осмотра пациента. Но легкие формы болезни все же желательно подтвердить при помощи вспомогательных методик.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Использование консервативных способов терапии, как правило, не приносит положительного эффекта. Именно поэтому обычно больным с подтвержденным диагнозом “фиброзная дисплазия” операция назначается в обязательном порядке. Такое устранение патологии рекомендуется и взрослым пациентам, и детям.

Лечение фиброзной дисплазии осуществляется путем:

  • резекции травмированного участка с дальнейшей заменой костного трансплантата;
  • остеотомии;
  • удлинения поврежденной кости – такая операция необходима исключительно в тех случаях, когда конечность укорочена.

Лечение при осложнениях

Полиостотическая фиброзная дисплазия может существенно ограничивать возможности хирургов и отбирать у пациента шанс на произведение операции. В такой ситуации возможно лечение другими методиками:

  • физиотерапевтические манипуляции;
  • использование специальной ортопедической обуви и прочих устройств, понижающих нагрузку на поврежденные суставы и кости;
  • ЛФК;
  • курсы лечебного массажа.

Профилактика

Из-за того, что точный механизм зарождения порока до сих пор неизвестен, для предотвращения такого заболевания необходимо придерживаться общих правил:

  • вести полноценный, здоровый образ жизни во время вынашивания ребенка и регулярно посещать гинеколога;
  • соблюдать все правила безопасности, работая с токсическими, химическими и другими опасными веществами;
  • соблюдать правильный, сбалансированный рацион;
  • держать собственное тело в форме;
  • исключить воздействие усиленных физических нагрузок на самые частые места возникновения патологии;
  • систематически проходить полное медицинское обследование.

Прогноз

Исход фиброзной дисплазии обычно благоприятный. Только тяжелая полиоссальная форма аномалии способна спровоцировать появление серьезных калечащих изменений. Осложнение в качестве формирования злокачественного новообразования происходит лишь в 4 % всех случаев заболевания.

Источник: https://FB.ru/article/27497/uu-fibroznaya-displaziya-kostey-diagnostika-foto-lechenie

ВашиКости
Добавить комментарий